Склеродермия (СД) — коллагеноздар тобына кіретін, өзіне тән терінің Рейно синдромы типтес жайылған вазоспастикалық бұзылыстарымен сипатталатын ауру. Процесске сонымен қатар тірек-қимыл аппараты, ішкі мүшелер (жүрек, өкпе, асқорыту жолдары, бүйрек) зақымдалуыда мүмкін. Балаларда склеродермиянің әдетте, ошақты түрі байқалады; жүйелік зақымдалулар сирек кездеседі; балалар кезкелген жас деңгейінде ауруы мүмкін; жыныстық басымдылық байқалмайды.

Этиологиясы және патогенезі. Вирусты инфекция, салқындау, нейроэндокриндік реттеудің бұзылуы жататын жағымсыз факторлармен қосарланған генетикалық мультифакторлы бейімділік гипотезасы басым болып келеді. Патогенезінің негізгі звенолары болып келеді: фибробластардың активтілігінің артуы, вазоспазм, микроциркуляция мен иммундық жүйенің бұзылыстары. Ауру негізінде фиброз бен облитерация типтес тамырлық патологияның басымдылығымен дәнекер тіндерінің өзгерістері жатады.

Жіктелісі. 1. Ошақтық (шектелген) склеродермия: а) сақинатәріздес (қатпарлы); б) линиялық (ұзынша); 2. Жүйелік склеродермия: а) диффузды (жайылмалы); б) лимиттелген; 3. Қилысқан синдром (басқа иммунопатологиялық аурулармен қосарланады). Ағымының негізгі варианттары: жедел, жеделдеу, созылмалы. Шартты түрде активтілік дәрежесін бөледі: минимальды (төменгі), орташа, жоғары (максимальды).

Клиникалық көрінісі. Ювенильді склеродермияда терінің ошақтық зақымдалуы басым болады. Ошақтық склеродермия. Сақина тәрізді (қатпарлы) ошақты склеродермияда аяқ-қолдарында, денесінде сарғыш-алқызыл қатпарлар байқалады, олар кейін балауыз немесе ақшыл түсті ошақты зақымдалуларға айналады. Линиялы СД қалыптасу басында тамырлық-нервтік шоғырға айналады, әдетте, аяқ-қолында ұзынынан орналасады. Ерекше түрлері маңдайда, басының шашты бөлігінде, қылыштан қалған тыртық түрінде орналасады. Склеродермиянің линиялық түрінде процесс астындағы тіндерді де (шелмай, бұлшықет, фасция) қамтиды. Терінің зақымдалуымен қатар артриттер, Рейно синдромы байқалады.

Жүйелі склеродермия (ЖСД) балаларда сирек кездеседі. Балаларда висцеральды патологиялар көрінісі шамалы байқалады. Көбірек (80%) ішек-қарын жолдарының зақымдалуы (дисфагиямен эзофагит, атрофиялық гастрит) байқалады. Алғашқы белгілері ретінде, шамалы білінетін Рейно синдромы байқалады. Жансыздану, парастезия сезімдері, саусақтарының контрактурасы, склеротикалық миозит, жұмсақ тіндер кальцинозы, қызба, анемия, салмақ жою, пневмосклероз, кардит, бүйректің зақымдалуы, полиневритттер болады. ЖСД-да буын синдромы балаларда, ересектерге қарағанда айқынырақ, полиартралгиялармен, склеродермиялық полиартритпен, периартритпен, контрактуралардың қалыптасуымен және даму ақауларының дамуымен білінеді. Кей жағдайларда, бірінші орында терінің ошақтық зақымдалуы, шамалы білінетін, бірақ буын синдромы болатын Рейно синдромы тұратын бөлек формасы ретінде ювенильді склеродермияны бөліп көрсетеді.

Диагноз өзіне тән терідегі өзгерістер, сонымен қатар морфологиялық зерттеулер нәтижелері негізінде қойылады. Ерте анықтау үшін белгілер үштігінің маңызы үлкен: терінің тығыз ісігі, буын синдромы, Рейно синдромы. Негізінен барлық түрлері төмен лабораториялық активтілігімен дамиды. РФ немесе АНА байқалуы мүмкін. СД-ны анықтауда терінің, бұлшықеттің, қарынның кілегей қабатының биоптаттарының морфологиялық зерттеу нәтижелерінің маңызы жоғары.

Емі. Негізгі ем микроциркуляцияны жақсартатын (гепарин жағым майы, димексид), вазодилататорлар, глюкокортикостероидты жағар майлар (адвантан) жергілікті қолданумен шектеледі. Терінің зақымдалған жерін хирургиялық жолмен алып тастау патологиялық процессті жоя алмайды. Рейно синдромы байқалғанда антиагреганттар (аспирин, курантил, никотин қышқылы) ұсынылады. Терідегі процесс үдемелі болса және жүйелі түрлерінде ГК ішу арқылы тағайындалады. Процесстің жедел үдеуі байқалғанда және жайылмалы (генерализациялы) болғанда иммунодепрессивті (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин) дәрілер қолданылады.

Ағымы мен болжамы. Балаларда ағымы негізінен созылмалы. Ошақты түрлері жүйелі түрлеріне сирек айналады және көбіне жайылуға бейімділігі байқалмайды. Активті процесс бірнеше айдан кейін тоқтап, жағымды эволюция алуы мүмкін немесе бірнеше жылдар бойына баяу дамиды. Жүйелік зақымдалу болмаса болжамы өмірлік тұрғыдан жағымды болып келеді.

Пайдаланылған әдебиеттер:
Түсіпқалиев Б. Балалар аурулары. Оқулық. Ақтөбе 2011ж 927 бет.