Ювенильды ревматоидты артрит (ЮРА немесе ювенильды идиопатиялық артрит) – 16 жасқа дейін балада байқалатын буындардың созылмалы қабыну аурулары. Жоғары деңгейдегі жиілігі, ерте мүгедек болуы, патологиялық процесске басқа да мүшелердің (жүрек, өкпе, бүйрек, бауыр, лимфа түйіндері, көз) қатысатындықтан ЮРА басқа коллагеноздарға қарағанда ерекше орын алады. Ювенильды ревматоидты артрит дербес нозологиялық форма болып 1946 жылы бөлінген және балалық кезеңінде ревматикалық аурулардың ішінде жиі кездесетін түрі болып келеді. 5 жас балаларда ең жиі кездесетін кезең. Жасөспірімдерде, 12 жасқа дейінгі балаларға қарағанда 2 есе артық кездеседі. Ер балаларға қарағанда қыз балалар 1,5- 2 есе жиі кездеседі.

Этиологиясы. Ауру негізінде кезкелген арандатушы антигендер жиынына патологиялық иммундық жауап жатады. Балаларда болуы мүмкін факторлардың ішінде аурудың инфекциялық табиғаты мен иммунологиялық бейімділігі ерекше аталады. Процессті арандатушылар ретінде жарақат, салқындау, шектен тыс инсоляция аталады. Ювенильды ревматоидты артритның ең ауыр түрлері В35-бен қосарланған антигендердің DR локусын тасымалдаушы балаларда жиі кездеседі. HLA-антигеннің В12, В40, В27 локустары негізінен буындық түрлерімен ассоцияланады, ал серопозитвті варианттары HLA DR-4 -мен корреляцияланады.

Патогенезі. Патологиялық процессс синовиальды қабатта басталады. Ювенильды ревматоидты артритның патогенезінде эндотелиальды жасушалардың зақымдалуына үлкен орын беріледі. Көптеген буыннан тыс (жүйелік) зақымдалулардың генезі иммундыкешенді васкулиттің дамуымен, сонымен қатар тіндердің лимфоциттермен, аутоантиденелермен тікелей зақымдалуына байланысты.

Клиникалық көрінісі. Негізгі белгісі буындық синдром: ауырсыну, ісіну, буынның таңертеңгілікте жазылуының қиындауы. Зақымдалған буындар сипалағанда ыссы болады, бірақ жергілікті гиперемия сирек кездеседі. Айқын білінетін артралгиялар, ересектерге қарағанда сирек кездеседі, балалар ертеңгісін буындарының қиын жазылатынына көп көңіл аудармайды. Ювенильды ревматоидты артритның моно- және олигоартритпен (4 буынға дейін) басталуы жиірек кездеседі, бұнда көбіне әуелі қабынуға тізе буыны, содан соң аяқ басы және қол басы, сиректеу ұршық (аурудың соңғы сатыларында 50%-ға дейін) буындары араласады. Процесстің симметриялығы балаларға онша тән емес, сиректеу байқалады.

Сиректеу балаларда полиартритикалық түрі байқалады – аяқ-қолының кішкене буындарының, пролиферативтік өзгерістердің басымдылығымен, симметриялы зақымдалуы байқалады, лабораториялық көрсеткіштер бойынша қабынудың активтілігі сиректеу болады. Ювенильды ревматоидты артритда арулардың 1/3 бөлігінде омыртқа жотасының мойын бөлімінің омыртқааралық буындардың зақымдалуы байқалады, жиі самай-астыңғы жақ буынының артриты кездеседі. Балаларда буын шеміршектерінің және сүйектердің субхондральды бөлігінің деструкциясы, буындар деформациясы балаларда, ересектер ревматоидты артриттеріне (РА) қарағанда баялау жүреді. ЮРА-ның созылмалы дамуына дене дамуының қалыс қалуы, қаңқаның жекелеген бөліктерінің дамуының бұзылыстары тән болып келеді.

Ювенильды ревматоидты артритының буыннан тыс көріністерінің де ерекшеліктері бар, олардың ішінде ең маңыздысы көздің зақымдалулары – РА-да кездеспейтін, соқырлыққа әкелетін, созылмалы увеит. Увеит үшін үштік тән: иридоциклит, катаракта, мөлдірқабықтың лентатәріздес дистрофиясы. Көздің зақымдалуы 65-70% жағдайда екіжақты, көбіне аз белгілі болып келеді де, тек саңалаулы шам қарағанда ғана анықталуы мүмкін; буынның зақымдалуымен параллель болмайды, аурулардың 1/5 бөлігінде буынның зақымдалуынан бұрын байқалады, мектеп жасына дейінгі қыз балаларда көбірек, моно- және олигоартритпен білінеді. Аурулардың барлығына окулисттің кеңесі керек.

Арулардың көбі дімкәстік, анорексия сезінеді; кейбір ауруларда субфрилетет, бұлшықеттік гипотрофия, ревматоидты түйіндер (10%), шамалы гепатоспленомегалия және лимфоаденопатия байқалады. Лабораториялық көрсеткіштердегі өзгерістер бейарна- малы, аурулардың көбінде нормоцитарлы гипохромды анемия, нейтрофильды лейкоцитоз, ЭТЖ артуы, фибриногеннің, сиал қышықылының, қан сарысуының α2 және γглобулиндердің артуы байқалады. Ревматоидты фактор 20%-дан артық науқаста анықталмайды, 40% науқаста антинуклеарлы фактор анықталады, LE-жасушалар сирек кездеседі.

Ювенильды ревматоидты артритының жүйелік түріне ерекше көңіл аудару керек. Олар ересек адамдарға (10- 20%) қарағанда балаларда айтарлықтай жиі кезедесді және бес диагностикалық белгілерден тұрады: 1. қызба; 2. бөртпе; 3. лимфоаденопатия; 4. гепатолиенальды синдром; 5. артралгия/артрит. Қызба босаңсымалы аралық (интермиттилеуші) немесе босаңсымалы (ремиттирлеуші) сипатты болып, 39,5-40о дейін көтеріледі, жиі азапты қалтыраумен байқалады, антибиотиктік түсіре алмайды, тек жоғары мөлшердегі қабынуға қарсы, әсіресе предни- золон, ем әсер етеді. Қызудың көтерілуі кешкісін және\немесе ертеңгісін көтеріледі, дене қызуы жоғары көтерілген кезде бала өзін ауру сезінеді, ал қызу түскен кезде науқас белсенділік көрсетеді. Егер қызба тұрақты болса басқа аурулар туралы ойлау керек. Әдетте, макулезді сипатты, полиморфты, тұрақсыз, қызу көтерілген кезде гүлдене түсетін, қызу қалыптасқанда қызғылттанатын (егер бір элемент 24 сағат жойылмай тұрақты байқалса, ол ревматоидты емес деген пікір бар) ревмотоидты бөртпе кездеседі. Ювенильды ревматоидты артрит буыннан тыс көріністер тән: экссудативті перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит, пневмонит, гломерулит, негізінен қолтықасты, шап, және мойын лимфа түйіндері ұлғаятын лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Кейбір көптеген буындар және айқын жүйелі зақымдалу байқалатын ауруларда бірнеше жылдан кейін бүйрек амилоидозы дамиды.

Ажырату диагнозы. Ювенильды ревматоидты артрит термині көптеген елдерде ювенильді созылмалы артрит (ЮСА) деген терминмен қатар жүреді. Аурудың басталу кезінде ЮСА артриттердің барлық созылмалы түрлерін қосып қарастыру үшін қолданады да, кейін ЮРА диагнозы қойылады. Бұл заңды болып келеді: — аурудың үдемелі дамуында (буын синдромының жайылуында (генарализациясын-да), патологиялық процес ішкі мүшелерге тарағанда); — зақымдалған буындардың бұзылуында (қирап қалғанда) (шеміршек тінінің бұзылуы, буын бетінің узурациясы, анкилоздардың қалыптасуы); — буындар функциясының тұрақты бұзылуы және олардың үдемелілігі. ЮСА термині балаларда созылмалы артриттердің тобын анықтау үшін қабылданған. Бұл терминнің ішінде ювенильды ревматоидты артрит, анкилозданған спондилоартрит, псориаздық және басқа артриттер анықталуы қиын болуына байланысты «жасырынуы» мүмкін. Басқаша айтқанда, толық нозологиялық диагноз қойылғанша қолданылатын кезкелген генезді артриттің уақытша диагнозы. Бұл термин, аруға тиісті диагноз қою қажеттілігіне байланысты, шектеліп қолданылуы керек.

Негізгі қиындық басқа ревматикалық арулуармен ажыратуда байқалады. Бұл жағдайда клиникалық белгілерінде буындық синдром байқалатын нозологиялық түрлерін – жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ), спондилоартропатия, дерматомиозит, ревматзим – ескеру керек. Жүйелі қызыл жегіде бетінде осы ауруға тән бөртпе байқалады, ал буынның зақымдалы эрозиялануға бейімдік байқалайды. Дерттің ерте сатыларында бүйректің және ОНЖ зақымдалуы жиі байқалады. Ювенильды ревматоидты артрит айтарлықтай айырмашылығы ДНК-ға антидененің анықталуы, кейде лейкопения мен тромбоцитопенияның байқалуы болып келеді. Серонегативті спондилоартриттер (ювенильді спондилоартропатиялар) ЮСА-ға жатады; қабыну процессі аяқтар буындарында орналасады; жалғамалардың, тарамыстардың, буын капсулаларының (энтезопатиялар) зақымдалуына байланысты ауырсыну компоненті айқын білінеді, увеиттер өте жиі байқалады. Клиникалық тұрғыдан, омыртқа жотасының зақымдалуы байқалғанша, олигоартриттің ІІ түрінен ажырату қиын. Ауруда айтарлықтай отбасылық бейімділік байқалады.

Емі. Кеселдің басталу кезеңінде белсенді ем қажет, кешеуілдеп қалу аурудың болжамын төмендетеді. Олардың негізгі құрамына маңызды, базисті және қосымша ем кіреді.

Маңызды (актуальды) ем. Көп жағдайда емді стероидты емес қабынуға қарсы дәрілерден (СҚҚД) бастайды: Вольтарен (2-3мг\кг), индометацин (1-3мг\кг), напроксен (10-20мг\кг), ибупрофен (20-30мг\кг) және т.б. Соңғы кездерде селективті циклооксиге- наза-2 ингибиторлары тиімді қолданылады: нимесулид, мелоксикам, лорноксикам, целекоксиб. Глюкокортикоидтар (ГК) қабынуға қарсы және иммуносупрессивті әсер етеді, балаларда онымен емдеуді ішкізуден бастайды (2мг\кг, бірақ 75кг\кг-нан аспау керек).

Жүйелік көріністер басылғаннан кейін 2-3 аптадан соң преднизолонның дозасы сүйемелдеуші (көмектесуші) дозаға дейін төмендетеді, сосын алма-кезекті (интермитерлеуші) қабылдауға ауыстырады, содан соң алып тастайды. Әдетте, преднизолонның қолданылатын дозасы неғұрлым аз болса, солғұрлым дозасын аздап азайту керек деген қағида қолданылады. Жүйелік түрінде ГК болжамының жағымды болуына ықпал етеді, ал полиатритттік түрінде, керісінше, жағымсыздыққа әкеледі, симптоматикалық ем ретінде қолданылады. Әдетте, ішкізілетін ГК-ы ұзақ қолданылатын, таңдаулы ем препараттары ретінде қолданылу тиімсіз болып келеді. 80 жылдардан бастап ГК «bridge»-терпия («көпір» ем) ретінде, базистік препараттардың әсері басталғанша қолданылып жүр. Бұлардың ішінен буынға кеналог, дипроспан, әсіресе олиго- және моноартриттерде, жіберу тиімді деп саналады. Жоғары активтілігі байқалатын жүйелік түрлерінде ГК (метилпреднизолон) пульс-терапия үшін қолданылады: үш күн бойына тез тиімділікке жету үшін, демалып, ем таңдап алу үшін гепаринмен қоса 30мг\кг есебінен (бірақ 1000 мг- нан артық емес) венаға тамшылатып жібереді. Пульс-терапия иммунодепрессанттарға сезімталдығын артырады.

Процесстің активтілігі төмен болғанда және СҚҚД жеткілікті тиімділігі байқалмаған- да 4 -6 айдан кейін ұзақ және баяу әсер етін (базисті ) дәрілер тағайындалады: 20 шақты аптаға сульфасалазин, сиректеу алтын тұздары (кризанол, тауредон); D- пеницилламин. Агрессивті дамитын аурудың полиартритикалық, жүйелік түрлерінде, увеитте иммуноде- прессанттар қолданылады. ФРА-да ең тиімді болып метатрексат (әдетте 5-12,5мг апатасына 1 рет). Жағымсыз әсерін азайту үшін фоль қышқылы тағайындалады. Циклоспорин А тиімділігі жоғары бола тұра, өзін жақсы көрсетті (тәулігіне 4-6 мг\кг, 6-8 айдан кем емес). Аурудың жүйелі түрінде, буындардың ауыр зақымдалуларында тиімді, бірақ қымбат тұратындықтан сиректеу қолданылады. Сиректеу азатиоприн (1,5-2мг/кг күнде), циклофосфан (тәулігіне 4-5мг/кг) қолданылады. Иммуносупрессиялық жоғары тиімділікке аурудың алғашқы сатыларында қол жеткізген жөн, себебі тіптен азды-көпті үдеуі организмде қалыптаспайтын өзгерістерге әкеледі. Ревмотоидті артритте базисті ем үшін арнайы қолданылатын, ревматоидтық фактордың концентрациясын төмендететін лефлюномид препараты жасалған. Моноклональды антидене-ісіктер некрозы факторларының ингибиторлары (инфликсимаб, этанерцепт), әсіресе метотрексатқа беріктік білдіретін, аурулар түріне ерекше үміт арытылып отыр. Жүйелік түрлерінде венаға жіберілетін иммуноглобуллиндер пайдаланылады.

Қосымша ем. Асқынған түрлерінде плазмофорез, кейде метилпреднизолонмен немесе циклофосфанмен қосарланып, қолданылады. ЕДТ, массаж, физиотерапиялық процедуралар (гидрокортизонмен фонофорез), гидрокортизон мен гепаринмен қосып 10- 30% димексидпен аппликация жасалады, аяқ-қол бұзылыстарының және контрактураларының алдын-алу, ревмоортопедиялық емдеу әдістері қолданылады.

Диспансерлік бақылау. Әдетте, ересектер арасына ауысқанға дейін жүргізіледі. Арнайы емханаларда таңдалып алынған емдеу жобасы емханалық жағдайда ұзақ уақыт қолданылады. Негізінен остеопороздың алдын алу үшін кальций және стреоидты емес қабынуға қарсы дәрілер, глюкокортикоидтар, иммунодепрессивті дәрілер қолданылады. Интеркурентті инфекциялар қосылғанда антибиотиктер, жиі кең әсерлілері қолданылады. Алдын-алу үшін антибиотиктер берілмейді. Жеңіл инфекцияларда базисті ем жүргізіле береді, ауыр инфекцияларда тоқтатылады. Интеркурентті инфекциялар қосылғанда гормандар мен циклоспоринмен емдеу бұрынғы дозаларында жалғастырыла беріледі. Инфекцияның дамуы ауырлай түскен жағдайда, негізгі аурудың өршуі байқалмаса да ауруханаға жатқызылады.

Пайдаланылған әдебиеттер:
Түсіпқалиев Б. Балалар аурулары. Оқулық. Ақтөбе 2011ж 927 бет.